Enfermedad de
Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es una afección en la que falta un tipo especifico de células nerviosas, llamadas células ganglionares, en una parte del colon (intestino grueso). Estas células son esenciales para controlar los movimientos normales del intestino, permitiendo que las heces se muevan hacia el recto y luego sean evacuadas. Como resultado de la falta de células ganglionares, el intestino se vuelve rígido y no puede relajarse adecuadamente, lo que provoca una obstrucción intestinal. Los síntomas comunes de la enfermedad de Hirschsprung incluyen el retraso en la evacuación del meconio (el primer excremento del bebe), hinchazón abdominal, estreñimiento severo, con heces duras y poco frecuentes.

 

El diagnóstico certero de la enfermedad de Hirschsprung implica el estudio de muestra de tejido intestinal obtenidas mediante técnicas de biopsia rectal e intestinal de última generación y mínimamente invasivas que pueden realizarse en consultorio sin necesidad de anestesia general.

 

El tratamiento principal para la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía para extirpar la sección del colon que carece de células nerviosas. Después de la cirugía, la mayoría de los niños experimenta una mejora significativa en sus síntomas y puede llevar una vida normal.

 

La cirugía de corrección consiste en resecar el sector intestinal afectado y reconstruir el transito digestivo para permitir la presencia de evacuaciones espontáneas. 

 

Aproximadamente el 85% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung presentan una extensión de la enfermedad en un sector intestinal reducido, lo que permite realizar cirugías a través de un abordaje endoanal exclusivo. Esto presenta múltiples ventajas como la rápida recuperación post quirúrgica, la menor tasa de complicaciones abdominales, así como un mejor resultado cosmético sin cicatrices visibles.

 

Para el resto de los pacientes promovemos la realización de técnicas combinadas, utilizando a nivel abdominal el abordaje laparoscópico, con sus conocidas ventajas, menor dolor y complicaciones post operatorias abdominales, menor riesgo de infección, así como un mejor resultado cosmético; combinado con el abordaje perineal. 

 

La decisión del abordaje es individualizada para cada paciente, tomando en cuenta la edad, la extensión de la enfermedad, así como el estado intestinal preoperatorio.

 

En el post operatorio implementamos planes de dilatación para asegurar los resultados del procedimiento, acompañamos a los padres de cerca en este periodo que es fundamental para los resultados a largo plazo. 

 

Finalmente proporcionamos un seguimiento cercano para garantizar la transición hacia una adecuada calidad de vida.